MCAS, mast hücrelerinden salınan histamin, prostaglandin D2 (PGD2), lökotrienler ve diğer inflamatuar mediyatörler nedeniyle ortaya çıkan sistemik reaksiyonlarla karakterize edilen bir hastalıktır.
MCAS’ın Belirtileri:
- Cilt: Kaşıntı, ürtiker, kızarıklık, flushing (yüzde ani kızarma)
- Solunum Sistemi: Burun tıkanıklığı, astım benzeri semptomlar
- Gastrointestinal Sistem: Karın ağrısı, ishal, mide bulantısı
- Kardiyovasküler Sistem: Hipotansiyon, taşikardi, senkop (bayılma)
- Nörolojik: Baş ağrısı, beyin sisi, anksiyete
MCAS, özellikle anafilaktik reaksiyonlar ile tanınır ve bu reaksiyonlar bazen IgE aracılı alerjilerle de ilişkili olabilir.
MCAS ile Karıştırılabilen Hastalıklar
Çalışma, MCAS’ın belirtilerinin birçok diğer hastalıkla örtüştüğünü ve bu nedenle yanlış teşhislerin sık yapıldığını vurguluyor. MCAS ile sıkça karıştırılan hastalıklar şunlardır:
Kardiyovasküler Hastalıklar
- Miyokard enfarktüsü (kalp krizi)
- Aort stenozu (aort kapak darlığı)
- Pulmoner emboli (akciğer pıhtı atması)
- Endokardit
Endokrin Hastalıklar
- Hipotiroidi veya hipertiroidi
- Adrenal yetmezlik
- Feokromositoma (adrenal bez tümörü)
Gastrointestinal Hastalıklar
- Crohn hastalığı, ülseratif kolit
- Gıda intoleransları
- Eozinofilik özofajit
Enfeksiyonlar ve İmmünolojik Hastalıklar
- Sepsis
- Otoimmün hastalıklar (SLE, vaskülit)
Psikiyatrik ve Nörolojik Hastalıklar
- Epilepsi
- Panik ataklar ve anksiyete bozuklukları
- Postural ortostatik taşikardi sendromu (POTS)
MCAS semptomları çok geniş bir hastalık yelpazesiyle örtüştüğü için, yanlış tanılar sıkça yapılmakta ve hastalar gereksiz tedaviler alabilmektedir.
MCAS Tanı Kriterleri
MCAS tanısı için Avrupa/ABD uzlaşı grubu tarafından oluşturulan üç temel kriter bulunmaktadır:
- Tipik mast hücre aktivasyon semptomlarının tekrarlayan epizodları
- En az iki organ sisteminde semptomların ortaya çıkması gereklidir.
- Laboratuvar Testleri (Mast Hücre Mediyatörlerinin Artışı)
- Tryptaz seviyesi: Semptomlar sırasında bireysel bazal değerin %20 üzerine çıkması + 2 ng/mL artış olmalıdır.
- Histamin, prostaglandin D2 ve lökotrien metabolitleri gibi diğer mediyatörler de değerlendirilebilir ancak bunlar mast hücrelerine özgü değildir.
- Mast Hücre Mediyatörlerini Bloke Eden Tedavilere Yanıt
- Antihistaminikler (H1 ve H2 reseptör blokerleri), lökotrien antagonistleri veya mast hücre stabilizatörlerine (ketotifen, kromolin sodyum) olumlu yanıt alınması gerekir.
MCAS tanısı koymak için bu üç kriterin birden sağlanması gerekir. Ancak birçok hasta eksik veya yanlış testler nedeniyle gereksiz yere MCAS tanısı alabilmektedir.
MCAS’ın Sınıflandırılması
MCAS, etiyolojisine göre üç alt tipe ayrılır:
Primer (Birincil) MCAS
- Klonal mast hücre bozuklukları ile ilişkilidir.
- Mastositoz gibi hastalıklarda görülür.
- Hastalarda c-kit D816V mutasyonu saptanabilir.
Sekonder (İkincil) MCAS
- IgE aracılı alerjiler veya enfeksiyonlar gibi reaktif durumlar nedeniyle mast hücre aktivasyonu olur.
- Hastaların altta yatan bir alerji, otoimmün hastalık veya kronik inflamatuar durumu olabilir.
İdyopatik MCAS
- Belirgin bir tetikleyici bulunamayan vakalardır.
- Nedeni bilinmeyen, ancak mast hücre aktivasyonuna bağlı olduğu düşünülen sistemik semptomlar içerir.
MCAS Tedavi Yöntemleri
Tedavi, hastalığın şiddetine ve mast hücre aktivasyonunun nedenine bağlı olarak planlanır.antialerjik ilaçlardan mast hücresisayısını azaltan kematerapötiklere kadara ilaç kullanımı olabilir şiddet ve nedene göre tedavi edilir.
MCAS yönetimi genellikle semptomları kontrol altına almayı ve yaşam kalitesini artırmayı hedefler.
MCAS Teşhisi ve Tedavisinde Yaygın Hatalar
Çalışma, MCAS tanısında ve yönetiminde sık yapılan hataları da ele alıyor:
- Triptaz seviyesi ölçülmeden MCAS tanısı koyulması
- MCAS yerine diğer hastalıkların göz ardı edilmesi
- Hastaların gereksiz yere ağır immün baskılayıcı ilaçlarla tedavi edilmesi
Bu nedenlerle MCAS tanısında dikkatli bir değerlendirme yapılması gerektiği vurgulanıyor.
Sonuç ve Öneriler
Çalışma şu üç ana sonucu ortaya koyuyor:
- MCAS sıklıkla yanlış teşhis edilmektedir ve bu da gereksiz tedavilere yol açmaktadır.
- MCAS tanısı koymadan önce triptaz seviyeleri ve diğer laboratuvar testleri dikkatle değerlendirilmelidir.
- Hastalara kişiselleştirilmiş tedavi yaklaşımları uygulanmalıdır.
Leave a comment